第4360章：肝糖原累积症

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当叶晨开车来到附属医院的停车场。

停好车后。

往附属医院中医儿科门诊过去。

刚刚来到走廊外，他已经见到廖冰雪在向他招手。

“患儿在里面，你先看看。”

叶晨跟着廖冰雪进去，发现除了一个患儿，一对年轻夫妇，还有几个穿着白大褂的西医生。

在看到叶晨的时候，他们就知道是廖冰雪叫叶晨回来的。

“这位是叶晨，叶医生，他的医术比我好许多。”廖冰雪给患者父母说道。

此时，叶晨已经第一眼注意到年轻女子抱住的男童。

但是，叶晨没有出声。

旁边一位穿着白大褂的医生说道：“叶医生，这在我们西医上叫肝糖原累积症。”

按照现代医学和西医说的说法，肝糖原累积症为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。

肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。

多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。

由于不同酶缺陷而分为1－6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。

病史、体征和血生化检测可供作出初步临床诊断。

糖代谢功能试验可能有助诊断，如糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征；胰高糖素素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，且注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖，因此在半乳糖或果粮耐量试验中血葡萄糖水平不升高。

这类功能试验虽有避免作肝组织活体检查的优点，但由于本病患儿对此类试验反应的个体变异较大，故仍应以肝组织的糖原定量和葡萄糖－6－磷酸酶活性测定作为确诊依据。

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。

因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

福尔克曼等在1972年首次证实全静脉营养疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。

在患儿刚刚出生没有多久，这年轻夫妇就发现儿子情况不对劲，当时也诊断出是属于肝糖原累积症。

但是，经过西医的治疗，却是出现反复，不得已才到附属医院这里的中医儿科看看。

那几位附属医院西医院那边的儿科主任给叶晨介绍的时候，叶晨大概清楚了了。

“叶医生，针对这一类患者，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。只是，这位患儿的情况，又有些特殊。”

叶晨又是点点头。

他知道西医有治疗的治疗手段，但是，中医对症下药，和西医是不一样的。

而现在这对年轻夫妇也就是发现儿子接受西医治不好的情况下，不得已才找到这里来。

当然，如果中医还是治不了，那么到时只能继续接受西医治疗。